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新生儿苯丙酮尿症是怎么回事

2020-06-30 08:50阅读:

北京宝宝杂志

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苯丙酮尿症(PKU)是一种可通过饮食控制治疗的遗传代谢病,天然食物中均含有一定量苯丙氨酸,低蛋白饮食将导致营养不良,因此要使用低苯丙氨酸饮食治疗。
1:一旦确诊,应立即治疗。开始治疗的年龄越小,预后越好,新生儿期开始治疗的患者智能发育可接近正常人。3个月开始治疗的患者都有程度不等的智力低下。3~5岁治疗者,可减轻癫痫发作和行为异常,但对已存在的严重智能障碍,可有部分改变。由于新生儿疾病筛查在我国已逐步推广和普及,筛查出的病人往往能在出生1个月内,甚至2周之内得到确诊和治疗,为患儿的健康成长提供了保证。
2:由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,在饮治疗食中,应根据患儿具体情况调整食谱,个体化治疗。治疗至少持续到青春发育成熟期,提倡终生治疗。
3:家长的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长充分了解治疗原则,饮食控制得比较合理,患儿的智力发育往往正常;反之,即使早期治疗,患者仍有后遗症。
PKU的治疗方法
患儿一经确诊,应立即停止天然饮食。母乳是婴儿最理想的天然食品,对哺乳期患儿在确诊后虽应暂停母乳喂养,但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能试验添加天然蛋白质。
患儿需给与无苯丙氨酸奶方治疗,特殊奶方含无苯丙氨酸的混合氨基酸、脂肪、碳水化合物、多种维生素、常量和微量元素等,基本能满足儿童生长发育需要。
无苯丙氨酸饮食治疗者,如血苯丙氨酸浓度异常,每周监测一次,血Phe浓度监测在餐后2小时采血,如血Phe浓度在理想控制范围内,饮食无明显变化时可每月监测1~2次。
文/新妈妈月子医院 潘昕

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