多囊性肾病(Polycystic kidney disease)

2010-07-05 13:17阅读：

http://blog.sina.cn/dpool/blog/u/1506053951

常遇到医生或动物主人咨询猫多囊性肾病的问题，就诊时可能已出现肾功能不全或衰竭。当然各个动物临床表现及检测指标异常会有所差异，如我去年碰到的一只蓝猫在并发肾功能衰竭、机体严重消瘦、肾脏几乎占据腹腔三分之一至二分之一空间的同时，血清钾离子浓度经常持续高于6mmol/L，但低于7mmol/L，这种情况通常无需针对钾进行过多调控，更多地是进行对症治疗。不管怎样，本病最后的转归还是以肾功能衰竭为主。
现将该病大概情况介绍如下，以供参考！
1、概述：指大部分正常分化的肾实质为多个囊肿所替代；囊肿发生于肾单位和集合管；双侧肾脏同时发生，可能与遗传有关。
2、病征
1) 波斯猫和波斯猫相关品种（例如，喜马拉雅猫、苏格兰折耳猫等）较其它品种猫多发。
2) 发生于凯恩梗和比格犬。
3、临床症状
1)

通常无法检测，除非囊肿增大并引起肾衰竭或腹围明显的增大；患病动物在囊肿发生的初期表现正常。
2) 腹部触诊可能触到表面凹凸不平的肾脏。
3) 多数情况下，肾囊肿触诊无疼痛，但当囊肿继发急性感染时可能出现被膜的膨胀以及疼痛。
4、病因和诱发因素
1) 在波斯猫为常染色体显性遗传。
2) 肾囊肿的诱因目前尚不清楚；遗传、内部和环境因素似乎都对该病的发展有一定的影响。
3) 可能对细胞过度增生以及囊肿形成有刺激作用的内源性因素有：甲状旁腺激素、抗利尿激素、环磷腺苷和肠道微生物所产生的内毒素。
4) 囊肿产生的化学物质有：二苯噻唑、去甲二氢愈创木酸、二苯胺、三氯苯氧乙酸和长效皮质类固醇。
5、鉴别诊断
1) 肾脏其它多囊性疾病
2) 柯利犬肾小球囊肿病
3) 德国牧羊犬伴有结节性纤维变性的肾囊腺癌
4) 伴有慢性肾衰竭或肾发育不良的肾囊肿
5) 非囊性原因的肾肿大
6) 肾肿瘤
7) 肾积水
8) 肾周假性囊肿
9) 猫传染性腹膜炎
10) 霉菌或细菌性肾炎
6、血常规/生化/尿检
1) 除非动物出现肾机能不全否则无明显异常。
2) 血尿罕见。
7、其他实验室检查
1) 波斯猫和波斯猫异型杂交猫PKD1基因变异检测。
2) 囊内为透明、浑浊或血性液体，同一肾脏不同囊肿中的液体性质也可能不同。
3) 对囊内液体进行细菌培养有助于诊断并发的细菌感染。
4) 未发生肾功能衰竭时高血压不常见。
8、X线检查
X线平片和静脉尿路造影均不能有效的对囊性病进行确诊。
9、超声检查
1) 囊壁平滑、边界清晰，中间为无回声区，囊壁后方回声增强；可以据此确诊。
2) 该病7周龄的猫已有报道；小于6月龄猫筛查检测假阴性率较高。
3) 一些有低回声囊腔的动物同时伴有细菌性感染。
4) 对其他器官有无肿物的检查（如肝脏等），有助于区分多囊性肾病和获得性肾多囊性病变。
10、诊断
肾脏细针穿刺检测可以对囊性肾病和其他原因造成的肾肿大进行区分。
11、治疗
1) 通常不会立即危及生命，但若同时伴有细菌性肾炎则需要尽快采取措施防止败血症的发生。
2) 在犬、猫尚无自愈的报道；随着时间的延长，囊肿会逐渐增大、增多，侵蚀临近正常的肾实质。
3) 切除肾囊肿以及损伤的肾实质是不可行的；目前只能对症治疗（即肾衰竭、细菌性感染、血尿和疼痛）。
4) 对较大囊肿进行穿刺排液可以减少疼痛以及对临近健康组织的压迫，此法只限于仅有少数囊肿的情况下。可以每周或隔周重复对囊肿进行穿刺。
5) 一些动物还需要对并发的肾衰竭进行治疗。
6) 尽量避免肾切除术，但当囊肿发生细菌性感染并发展为败血症时可以考虑。
7) 选择不受影响的猫进行根除不太可能，因为几乎40%的波斯猫受影响。品种选择可减少基因的多样性，增加其它遗传异常特征的发病率。
12、药物治疗
1) 在猫已有囊肿细菌性感染的报道。只有伴发肾盂肾炎时才会在尿液中检测到细菌；无细菌尿，同时出现疼痛和发热时，应考虑肾实质的感染。
2) 对于感染性的囊肿需要慎重考虑。因为囊内的酸性液体以及上皮屏障会阻止常用酸性抗生素的作用（例如：青霉素类和头孢菌素类），推荐使用碱性的、脂溶性的抗生素（例如：磺胺甲氧苄啶、恩氟沙星、氯霉素、四环素和克林霉素），因为它们可以有效的穿透上皮屏障并在囊腔中解离，从而发挥药效。这些药已推荐用于人感染性囊肿的治疗，可考虑用于犬猫。
13、随访
1) 每2～6个月对相关疾病进行检查（如：肾衰竭、肾脏感染和疼痛等）。
2) 若未发生败血症，则短期治疗的预后良好。
3) 本病长期的预后取决于疾病的严重程度和肾衰竭的发展速度。

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