髓母细胞瘤(MB)是儿童最常见的颅内恶性肿瘤。
《翻译原创:传祺国际健康》
根据不同的分子特征,其可分为4个亚型:WNT活化型、SHH活化型、Group3型和Group4型[1]。

与成人恶性肿瘤的发生原因不同(环境暴露是非常重要的原因),儿童恶性肿瘤的发生往往是由于遗传所致发育异常[2],而明确肿瘤起源是寻找有效治疗策略的先决条件。
由于MB发生于小脑,因此被认为是源于小脑发育异常[2]。已有研究表明,WNT活化型MB源于菱形唇(RL)下部细胞基因突变所致WNT信号通路激活;SHH活化型MB则源于小脑颗粒神经元前体细胞基因突变导致SHH信号通路激活[3, 4];而Group3型(约占MB的20%)和Group4型(约占MB的40%)MB的起源和病因仍悬而未决。
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根据不同的分子特征,其可分为4个亚型:WNT活化型、SHH活化型、Group3型和Group4型[1]。
与成人恶性肿瘤的发生原因不同(环境暴露是非常重要的原因),儿童恶性肿瘤的发生往往是由于遗传所致发育异常[2],而明确肿瘤起源是寻找有效治疗策略的先决条件。
由于MB发生于小脑,因此被认为是源于小脑发育异常[2]。已有研究表明,WNT活化型MB源于菱形唇(RL)下部细胞基因突变所致WNT信号通路激活;SHH活化型MB则源于小脑颗粒神经元前体细胞基因突变导致SHH信号通路激活[3, 4];而Group3型(约占MB的20%)和Group4型(约占MB的40%)MB的起源和病因仍悬而未决。
