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Pediatrics丨儿童脱髓鞘疾病预后如何?

2015-11-20 17:30阅读:
编译 / 廖理达
编者按 在成长过程当中,宝宝中枢神经系统受到的影响往往最为让妈妈们揪心。妈妈们不仅担心宝宝受苦,也会对宝宝能否完全康复产生担忧。今天小编就带大家来了解关于急性脱髓鞘疾病的最新研究进展,看看这些可怜的孩子们预后如何吧!

获得性脱髓鞘综合征,复杂而危险的坏蛋

自21世纪以来,医
生们对于儿科的多发性硬化(multiple sclerosis, MS以及其他一些中枢神经系统的脱髓鞘疾病的了解日益增加。而这些免疫介导的神经系统脱髓鞘病变导致一系列早发症状,则被称为获得性脱髓鞘综合征(Acquired demyelinating syndromes, ADS
这其中包括视神经炎(optic neuritis, ON)、横贯性脊髓炎(transverse myelitis, TM)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminatedencephalomyelitis, ADEM)等等。目前针对ADS的前瞻性队列研究主要集中在基因、环境以及MS的影像学预测方面。而关于这些急性脱髓鞘事件的严重性、遗留下来的身体损害以及对损害的预测就相对少得多了。
Pediatrics丨儿童脱髓鞘疾病预后如何?

近期Pediatrics上的一篇研究中,研究者们针对ADS患儿的起病时的身体损害、临床护理、住院时间、12个月内的恢复情况等进行了分析,更是做了长达十年的随访,跟进他们最后的诊断结果、恢复情况等。得到了许多有意义的信息。

近300名加拿大儿童纳入研究

本研究的数据依托于一个加拿大全国性的前瞻性纵向研究。数据来源于16家儿科医院及7家区域性医疗机构。16岁以下的儿童,如果在90天内出现了符合ADS标准的症状,则会被尝试纳入研究。
在此研究进行的2004到2010年间,共有332名儿童被纳入队列。之后通过脑部MRI、功能系统量化评价等方式对患儿的神经系统受损情况进行了评估。同时也对他们的恢复情况、治疗方式、住院时间及之后的诊断等进行了随访。由于最后诊断不符合要求、自愿退出、年龄问题等原因,49名受访者被剔除了队列,最后研究了283名患儿的相关情况
Pediatrics丨儿童脱髓鞘疾病预后如何?

起病相当凶险,恢复大多不错

根据研究结果看来,儿童的急性脱髓鞘病变是相当严重的疾病,大于86.2%的患儿都需要住院接受治疗,治疗天数平均为6天以上。大多数患儿恢复都是不错的,但少数有严重的ON或者TM的患儿还是会遗留有视力、运动、肠道及膀胱损害。20%的ADS患儿在起病后12个月内被诊断为MS,并且其中的50%还会在这一年中出现第二次发病。
有意思的是,虽然MS的诊断被认为是预后不良的标志,但是这些孩子往往起病时损害更温和,之后的恢复情况也更好。不过他们的远期预后方面存在着更大的风险。另一方面,年龄小的孩子更容易出现更严重的神经损害,但是年龄对于身体遗留损害却没有显著影响。这也说明了年轻患者的神经系统在遭受急性损伤时有着很强的恢复能力。
Pediatrics丨儿童脱髓鞘疾病预后如何?

其他一些相似的研究也得出了许多相似的结论。不过目前关于ADS的研究仍然不多,需要我们更加深入的发现探索,为ADS的患儿提供更多的帮助!
责任编辑:赵哲维
资料来源
Recovery From Central Nervous System Acute Demyelination in ChildrenJulia O'Mahony, Ruth Ann Marrie, Audrey Laporte, E. Ann Yeh, Amit Bar-Or, Cathy Phan, David Buckley, David Callen, Mary B. Connolly, Daniela Pohl, Marie-Emmanuelle Dilenge, Geneviève Bernard, Anne Lortie, Noel Lowry, E. Athen MacDonald, David Meek, Guillaume Sébire, Sunita Venkateswaran, Ellen Wood, Jerome Yager and Brenda BanwellPediatrics 2015;136;e115; originally published online June 1, 2015; DOI: 10.1542/peds.2015-0028

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