IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病。 临床表现：患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大，约一半的患者有过敏相关病史。 诊断：血清IgG4＞135mg/dL；一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块；再结合病理学检查即可确诊。 治疗：以药物治疗为主，首选糖皮质激素。