[转载]【原创】合并LVOTO的Taussing-Bing畸形与CoA一期手术

合并左室流出道梗阻的Taussing-Bing畸形与降主动脉缩窄一期矫治1例


Taussig-Bing畸形是右室双出口（DORV）中是预后相对较差的一种类型，而合并左室流出道梗阻（LVOTO）的DORV处理更为复杂。我院近期成功为一例Taussing-Bing/LVOTO同时合并降主动脉缩窄（CoA）的小婴儿实施一期改良Damus-Kaye-Stansel+右室流出道重建+降主动脉缩窄矫治手术获得成功，中文文献检索未发现类似报告，现报告如下。
患儿因“发现心脏杂音1月余，咳嗽气喘1周”急诊入院。入院时年龄35天，体重6.5kg，查体心率158次/分，呼吸65次/分，无创血压右上肢80/46mmHg，右下肢92/58mmHg；末梢氧饱和度右上肢78%右下肢80%；胸骨左缘2~4肋间可闻及3/6级SM。入院后因严重肺炎合并心力衰竭收入心脏监护室给予气管插管呼吸机辅助通气，静脉给予多巴胺、米力农等对症处理。查心脏超声提示：“TaussigBing畸形 VSD（肺动脉瓣下） 主动脉瓣下狭窄 主动脉缩窄 动脉导管未闭 卵圆孔未闭肺动脉高压”。64排心血管螺旋CT提示：“右室双出口，主动脉瓣下狭窄，动脉导管未闭，主动脉弓发育不良，右冠起源异常”（见下图）。