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[转载]【原创】复杂先心病概念辨析（九）：主－肺动脉窗

2010-06-23 20:12阅读：

http://blog.sina.cn/dpool/blog/u/1075043182

原文地址：【原创】复杂先心病概念辨析（九）：主－肺动脉窗
原文作者：beermd

摘译自Ann Thorac Surg 2000;69:S 44－49

I. 背景
主－肺动脉窗（AP window）是四种间隔缺损中最少见的一种。独立机构（Individual institutions）在任何一年里（in a given year）都几乎不会见到超过1～2个患有这种疾病的新生儿。总体来说，这种畸形占所有先天性心脏畸形的0.1％左右。 AP window
>是指存在两组独立的半月瓣的情况下，在肺动脉主干和升主动脉之间存在交通（communication）。“存在两组独立的半月瓣”将AP window和永存动脉干区别开来。 Mori等人将AP window分为三型。“近端缺损（proximal defects）”是最常见的一种，正好位于Valsalva窦的上方，离半月瓣有几个毫米的距离。“远端缺损（distal defects）”位于升主动脉的最上端（uppermost portion）。“完全缺损（total defects）”几乎累及升主动脉的大部分。> < Ho等人改良了这一分型，使之对心血管介入医师在考虑经导管器械封堵（transcatherter device closure）AP window时更为实用。他们保留了Mori分型中的基本术语和定义，但是增加了一些附加描述（additional description）。“近端缺损”被指为在AP window几乎没有下缘（few inferior rim）与半月瓣相隔。“远端缺损”意指AP window的下缘发育良好（well-formed）但上缘很少。“完全缺损”就是缺损融合，上下缘都很少。“中间缺损（intermediate defect）”是指存在足够的上下边缘，很明显这一型最适合器械封堵。> < Richardson等人提出了另一种分型，包括上述的AP window和右肺动脉异常起源于主动脉（anomalies right pulmonary artery origin from ascending aorta）。Richardson分型描述了主－肺动脉分隔（aortopulmonary septation）的三种形态：Ⅰ、典型的主－肺动脉间隔缺损（septal defect），或者说主－肺动脉窗；Ⅱ、远端主－肺间隔缺损，升主动脉与右肺动脉的起源存在交通；Ⅲ、右肺动脉异常起源于升主动脉，或者说半共干（hemitruncus arteriosus）。 > < “半共干”这一名词有益于一些特殊考虑。这一名词在《永存动脉干》章节中如下描述： 共干（hemitruncus）一直被用作描述一侧肺动脉起自升主动脉而另一侧肺动脉起自右室的情况。这种畸形一般不合并VSD。实际上，半共干并不是永存动脉干的一种形态，最好将其定义为升主动脉发出一侧肺动脉而右室发出另一侧肺动脉。> <
我们同意上述的讨论意见：半共干并不是永存动脉干的一种类型。我们认为半共干实际上是肺动脉异常起源于升主动脉。同时我们认为Richardson分型存在缺陷，因为右肺动脉异常起源于升主动脉（或者说半共干）实质上并不是和AP window一样是主－肺动脉分隔异常。另外，更重要的是对于我们的研究目的来说，Richardson Ⅲ型的外科手术方式与Ⅰ型和Ⅱ型相比大不相同。由此，我们将Richardson Ⅰ型和Ⅱ型归入“AP window”中（RichardsonⅡ型在以下的分类命名法中类似于“AP window，2型远端缺损”）。同时，RichardsonⅢ型将在以下的命名法中作为“肺动脉起自升主动脉（半共干），右肺动脉”列入。> <
需要注意的是“肺动脉起自升主动脉（半共干）”不包括右侧或左侧肺动脉起自无名动脉（innominate artery）或通过未闭的动脉导管起自主动脉弓或起自侧支动脉。一侧肺动脉起自无名动脉（象正常的颈总动脉和锁骨下动脉一样的三分叉trifurcation）或起自主动脉弓中部下面（undersurface）的病例通常都由动脉导管组织构成肺动脉近端起源部分，因此这些病例不属于“肺动脉起自升主动脉（半共干）”。此外，“半共干”这个名词不应鼓励使用；半共干提示一个异常血管起自永存动脉干上，尽管的确是起自主动脉，但仍是不准确的。尽管在以下的命名法中我们仍收录了这个名词，但不建议使用。如果提及“半共干”，则与“肺动脉起自升主动脉，左肺动脉”或“肺动脉起自升主动脉，右肺动脉”是同义词，并不是TA或AP window的一个亚型。>


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