新浪博客
线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备，说明线粒体具有独立的遗传体系。
一、结构和功能特点
mtDNA结构与细菌DNA相似，成双链环状DNA分子，外环为重链（H），内环为轻链（L）。基因排列非常紧凑，除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。大多数基因由H链转录，包括2个rRNA，14个tRNA 和12个编码多肽的mRNA，L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。
mtDNA可以独立编码线粒体中的一些蛋白质，是核外遗传物质。现已确定有13个为蛋白质编码的区域，即细胞色素b、细胞色素氧化酶的3个亚基、ATP酶的2个亚基以及NADH脱氢酶的7个亚基的编码序列。
虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都是核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。
二、遗传特点
mtDNA表现为母系遗传。
因为在受精的过程中，只有精子的核DNA可以进入到卵母细胞，父源性的mtDNA进入卵母细胞后很快被降解。除男性精子细胞外，人身体所有细胞里面都有线粒体，但只有女性的线粒体基因能随其卵子遗传给后代。
由于其裸露于线粒体基质中，既没有组蛋白的结合保护，又缺少DNA损伤的修复系统，所以极易发生突变，且突变结果容易保存下来，因此mtDNA的突变率为核DNA的10倍以上。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。
一、结构和功能特点
mtDNA结构与细菌DNA相似，成双链环状DNA分子，外环为重链（H），内环为轻链（L）。基因排列非常紧凑，除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外，无内含子序列。大多数基因由H链转录，包括2个rRNA，14个tRNA 和12个编码多肽的mRNA，L链编码另外8个tRNA和一条多肽链。
mtDNA可以独立编码线粒体中的一些蛋白质，是核外遗传物质。现已确定有13个为蛋白质编码的区域，即细胞色素b、细胞色素氧化酶的3个亚基、ATP酶的2个亚基以及NADH脱氢酶的7个亚基的编码序列。
虽然线粒体也能合成蛋白质，但是合成能力有限。线粒体1000多种蛋白质中，自身合成的仅十余种。线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA 合成酶、许多结构蛋白，都是核基因编码，在细胞质中合成后，定向转运到线粒体的，因此称线粒体为半自主细胞器。
二、遗传特点
mtDNA表现为母系遗传。
因为在受精的过程中，只有精子的核DNA可以进入到卵母细胞，父源性的mtDNA进入卵母细胞后很快被降解。除男性精子细胞外，人身体所有细胞里面都有线粒体，但只有女性的线粒体基因能随其卵子遗传给后代。
由于其裸露于线粒体基质中，既没有组蛋白的结合保护，又缺少DNA损伤的修复系统，所以极易发生突变，且突变结果容易保存下来，因此mtDNA的突变率为核DNA的10倍以上。有些遗传病，如Leber遗传性视神经病，肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关。