共济失调作为神经系统疾病的常见临床表现,是由于小脑、本体感觉和前庭功能障碍引起,为运动正确程度的异常,表现为动作笨拙、不协调,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。共济失调病因复杂,涉及很多遗传性疾病,非遗传性神经退行性疾病和获得性疾病。
一、表型特征:
1.症状:
(1)步态和姿势异常:行走不稳,步态蹒跚,步基增宽,易跌倒,头晕,醉酒感,尤其在黑暗中
(2)双上肢持物不稳,写字、系扣、用筷子等精细运动障碍
(3)言语含糊不清,语速减慢
(4)视物成双
(5)饮水呛咳,吞咽障碍
(6)肢体无力,下肢尤著
2.体征:
(1)构音障碍
(2)眼球运动障碍:眼震,复视
(3)肌张力减低
(4)反击征
(5)画线试验
(6)姿势平衡障碍:并足站立困难,Romberg征
(7)步态异常:步基宽,步距小,串联步态不能
二、定位诊断:
1.小脑性共济失调:小脑和脑干受损
临床表现:
(1)姿势和步态异常:站立不稳,步基宽,醉酒感,眩晕,视觉不能纠正
(2)协调运动障碍:上肢重于下肢,远端重于近端,精细比粗大动作明显,辨距不良,意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳
(3)语言障碍:唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢,含糊不清,声音断续、顿挫及爆发式,呈吟诗样语言和爆发性语言
(4)眼肌共济失调:粗大眼震
(5)肌张力减低:姿势或体位维持障碍,运动幅度大,较小力量可使不稳,小脑回击征,腱反射减弱,钟摆样反射
2.感觉性共济失调:
临床表现:
(1)不能辨别肢体的位置及运动方向,丧失反射冲动
(2)站立不稳,无明显眩晕,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面,黑暗处步行困难,视觉可纠正,闭目难立征
(3)音叉振动觉和关节位置觉减退
(4)腱反射减弱或消失,但没有钟摆样反射
(5)眼震(-),语言障碍(-)
3.前庭性共济失调
临床表现:
(1)病变同侧出现症状
(2)眩晕、呕吐、明显眼震
(3)姿势和步态不稳,头位改变可加重,视觉可纠正
一、表型特征:
1.症状:
(1)步态和姿势异常:行走不稳,步态蹒跚,步基增宽,易跌倒,头晕,醉酒感,尤其在黑暗中
(2)双上肢持物不稳,写字、系扣、用筷子等精细运动障碍
(3)言语含糊不清,语速减慢
(4)视物成双
(5)饮水呛咳,吞咽障碍
(6)肢体无力,下肢尤著
2.体征:
(1)构音障碍
(2)眼球运动障碍:眼震,复视
(3)肌张力减低
(4)反击征
(5)画线试验
(6)姿势平衡障碍:并足站立困难,Romberg征
(7)步态异常:步基宽,步距小,串联步态不能
二、定位诊断:
1.小脑性共济失调:小脑和脑干受损
临床表现:
(1)姿势和步态异常:站立不稳,步基宽,醉酒感,眩晕,视觉不能纠正
(2)协调运动障碍:上肢重于下肢,远端重于近端,精细比粗大动作明显,辨距不良,意向性震颤、字迹笔画不匀、轮替动作笨拙、指鼻、跟膝试验不稳
(3)语言障碍:唇、舌、喉肌共济失调所致的说话慢,含糊不清,声音断续、顿挫及爆发式,呈吟诗样语言和爆发性语言
(4)眼肌共济失调:粗大眼震
(5)肌张力减低:姿势或体位维持障碍,运动幅度大,较小力量可使不稳,小脑回击征,腱反射减弱,钟摆样反射
2.感觉性共济失调:
临床表现:
(1)不能辨别肢体的位置及运动方向,丧失反射冲动
(2)站立不稳,无明显眩晕,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面,黑暗处步行困难,视觉可纠正,闭目难立征
(3)音叉振动觉和关节位置觉减退
(4)腱反射减弱或消失,但没有钟摆样反射
(5)眼震(-),语言障碍(-)
3.前庭性共济失调
临床表现:
(1)病变同侧出现症状
(2)眩晕、呕吐、明显眼震
(3)姿势和步态不稳,头位改变可加重,视觉可纠正
