【儿童案例】 退化型自闭症VS儿童瓦解性精神障碍（Heller）
2014-07-26 15:13阅读：10,205
Heller综合征又称婴儿痴呆(Dementia
infantilis)、解体性精神病(Disintegrative
Psychosis)，是一种发生于童年早期，以大脑皮质退行性变，白质萎缩，类脂质变性为主要病理特征的脑变性病。由Heller在1930年首先报道。本病非常罕见，至今国内外报道不足100例。
出生后有数年正常发育，3-4岁左右起病，出现进行性智力退化，原有的语言功能丧失，最后达到完全痴呆，但仍保持聪慧的面部表情，无任何神经系统异常体征。起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为，无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。病因不明。
本病预后差，语言和精神运动的衰退持续发展。
CCMD-Ⅱ-R（中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版）关于Heller综合征的诊断标准：
1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。
2、发病后明显地表现出以前获得的功能（包括言语、运动技能、人际交往和自助能力）逐渐丧失。
3、人际交往功能的损害。包括：相互交往能力的丧失；言语交流能力的损害；行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。
4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。
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————————以上科普内容摘自百度百科————————
在DSM5中（精神障碍诊断与统计手册）——美国精神医学学会2013年最新版中，儿童瓦解精神障碍消失了，不存在于神经发育障碍中的任何一项病症。
我拿到的DSM5版本是北京大学出版社出版的中文版，如果翻译没有遗漏的话，则意味着，这种病症消失了？
但实际情况是，这种儿童依旧存在。
虽然退化型的自闭症（不完全符合儿童瓦解诊断标准）和儿童瓦解行精神障碍的区别界限并不那么清晰，但是，这两种病症的共同点都是，孩子的各项能力都在显著退化。
这种儿童相当少见，某报道说中国发现的不足100例。
亲眼见过的孩子中，仅有2例。
——————————案例1——————————
一例是儿童2岁半前非常聪明的男孩子，当时被小区居民誉为神童。2岁的年纪可以背下来所有国家的名字和国旗对应关系，可以叫出所有小区小朋友的名字，可以站在原地指出所有附近银行、超市、饭店等的方向。
3-4岁退化严重时，孩子在幼儿园。后来实在上不下去了才带来干预训练。当然，这过程中家长意见不统一也是重要原因。
不过很可惜，这些我都没有亲眼看过，都是父母给我讲述的，我在接触这个孩子的时候，他已经4岁了。
4岁时候的状态，很显然不再神童。
形态上：个子瘦高却步态不稳，随时要摔倒一样，坐在椅子上不扶着就会自己出溜下去躺在地上。
语言上：只有单词和短句，不能正确应答问题，只能命名简单的水果和动物，连颜色形状都已经分不清了。经常有自言自语，说话内容与当前环境毫不相关。
智能上：基本与语言水平持平。连大小便都需要提醒。
意识上：眼神空洞，注意力经常游离，很难唤回，且有无意识的咬人抓人情况。
从4岁到6岁一直不间断干预训练，可能2-4岁这两年间已经退化得相当厉害，所以4岁经过干预训练，在原有基础上还是有一定进步的，虽然不能达到原来他2岁时候的水平。但是，比4岁时候的水平略有提升，且4岁以后，退化现象基本得到遏制。
目前6岁进入幼儿园。
————————案例2——————
3岁男孩，身体健康，无身体病史。
北大六院诊断自闭症倾向，目前在做干预训练。
自2014年春开始，大概持续了3-5个月。家长反映不但没效果，其状态还越来越差。
经常双眼凝视，疑似失神，频繁发作，每2-3分钟一次，失神时自言自语说无意义的话或背儿歌，无法通过呼名唤回，经常需要大力摇晃或拍打才能缓过神。严重时偶尔站立不稳，但是无抽搐现象。
上课过程中，由最初的可以快速理解并执行老师的指令，到几乎完全需要家长辅助完成，原因是意识状态不佳，并非不理解，而是信息无法输入进去。
肢体方面，大动作协调性有退化，走路或移动时就像喝醉酒一样东倒西歪，不能完成单脚站立2秒钟。
精细动作也退化严重，曾经涂色时，不会涂出边界也不会有很多空白，现在经常突出边界，好像手指不能控制笔，自己有时候也会因此而生自己的气。描轮廓时由原来的圆滑变得像点连线。
智能方面，无法学习新知识。旧有知识也因为注意力不在无法展现。经常是话刚说了一半，就已经走神不再听了，学习或听指令时注意力无法持续2秒以上。
语言方面，曾经可以3-8字的仿说，偶有主动语言。目前无法完成3-5字的仿说。与意识不在有很大关系。自言自语增多很厉害。自言自语时基本就是失神时。但无法判断是幻觉还是回忆性语言。
情绪方面，经常无缘无故哭泣，似乎是在失神状态下想起了一些曾经的不快。而这个不快往往并不是现实引发的。近期无缘无故哭泣减少了一些，但是易激惹，一点小事就会哭。但稍微转移注意力作别的事情，又很快破涕而笑。
怀疑儿童失神癫痫，在儿研所进行了全面检查，住院2天，检查了MRI、脑电图、代谢，包括其他常规检查，均正常。
意见建议：
目前正处于快速退化期，持续干预训练虽然不能遏制退化现象，但可以一定程度降低退化速度。
医学上仍没有有效医药方法改善此症状，遂不建议进行盲目医学尝试，避免时间及经济损失。
家长应以家庭整体为着眼点，积极调整心态，合理安排患病儿童及其他家庭成员的日常生活。
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