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曼島貓症候群----另一個悲劇

2012-02-21 20:31阅读:
曼島貓症候群( Manx syndrome )

曼島貓被認為是一種突變品種,其特徵為沒有尾巴、少許尾巴、或者短的尾巴,相傳是起源於數百年前的英屬曼島,由於當時有很多商船會停泊在曼島,而大多數的商船都會飼養貓咪來防鼠禍,且曼島被認為並無原生的品種貓,所以曼島貓的祖先應該就是來自這些商船,並且由於數量有限,所以會一直地近親繁殖,就容易有基因突變的發生,而這樣的突變基因也在外來基因不足的狀況下一直被保留下來,我們稱為曼島基因,就如同折耳貓一樣,曼島基因被認為是不完全顯性基因,所以這樣基因會被正常基因所稀釋,所以可能會出現不同程度的短尾或無尾,如果以無尾與無尾交配時,會增強曼島基因的表現強度,大多會造成死產,肉眼可見中樞神經系統的異常,如果生下來並無明顯異常時,也會在數週至數個月內出現嚴重腸道或膀胱功能障礙,或嚴重步行困難,即使是無尾與正常尾巴交配時,可能會出現相同症狀或較輕微症狀,但最明顯的還是尾巴的畸形,其程度從完全沒有尾椎( rumpy )、只有幾個尾椎存在,並且融合在一起就像一個小突起物一樣,被披毛蓋住的壯況下很難直接看到尾巴( rumpyraiser )、有更多尾椎,但仍尾椎仍是融合的畸形狀況,大約只有一英寸的長度( stumpy )、約有正常尾巴的一半長度,且尾椎無融合病變( stubby )、到完整或幾乎完整的尾巴( tailed or longy ),而尾
巴越短的就越有可能發生其它脊椎的畸形。

有的學者認為造成無尾的基因狀態也可能會導致胚胎早期中樞神經系統發育上的障礙;曼島貓症候群最明顯且一致的異常就是不同程度的尾椎異常,除此之外,伴隨尾椎或薦椎畸形而發生的異常包括有脊柱裂( spina bifida )、脊髓末端畸形、或馬尾的畸形;脊髓可能發生末端的缺損,以至於缺乏了某些來自薦椎脊髓段的脊髓神經,而這些脊髓神經主要支配著結腸、膀胱、後肢、及會陰部,另外,也可能發生骨盤的畸形及異常骨融合,且肛門開口可能過度狹窄及引發便秘,但是也有無尾的曼島貓仍然有正常的脊髓及馬尾;脊柱裂是曼島貓最常被報告的脊椎畸形,而尿液及糞便的失禁通常會是最早出現的就診症狀;某些脊柱裂的病例也會併發脊膜囊(meningocele)的出現,意思就是腦脊髓液會有廔管通向皮膚表現,形成內含腦脊髓液的皮膚囊腫,所以會造成腦脊髓液的流失。有些rumpyraiserstumpy的曼島貓會較容易罹患關節炎。




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圖一、站立時腳掌著地的姿勢
有一研究報告指出有20%的曼島貓會罹患不同程度的曼島貓症候群,但所有發病的病例都是屬於完全沒有尾椎( rumpy )的曼島貓,這些貓有些只能存三年,最多也只有五年,所以應該要避免讓兩隻完全沒有尾椎的曼島貓進行育種,而兩隻有尾巴的曼島貓進行育種時,所生下來的都是有尾巴的曼島貓,所以育種者大多會讓完全沒有尾巴的曼島貓與rumpyraiserstumpy才有機會產生出比賽級的曼島貓。

在歐美早期流行飼養曼島貓時,因為市場上的價值不菲,有些不肖業者會將有尾巴的曼島貓在出生後幾天內進行手術來切除所有尾椎骨,但這樣的手術目前已被大部份的歐洲國家所禁止,早年也會有人將英國短毛貓以手術切除尾巴來冒充無尾的曼島貓,但這又涉及了詐欺的犯罪行為。

臨床症狀

根據脊髓及馬尾畸形的程度不同而可能出現不同程度的臨床症狀,包括後肢輕癱或癱瘓、巨結腸症、膀胱無力、肛門及膀胱括約肌張力喪失、肛門反射消失、排尿及排便失禁、及會陰周圍皮膚的感覺降低;主要的步態問題包括有行走時或站立時腳掌著地的步態或姿勢,或常被稱為兔躍步姿( hopping gait )




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圖二、行走時腳掌著地的步態
診斷

診斷上主要根據品種的特徵性及臨床症狀,在神經學的檢查上著重於尾部脊髓功能的測試,特別是會陰部的反射測試,在X光照影上必須詳細判讀有無脊柱的異常呈現,後續則包括脊髓照影、電腦斷層、或核磁共振來更加確認脊髓是否有受到壓迫、或者是否有脊膜囊(meningocele)的出現。






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圖三、尾椎第二節之後消失了




曼島貓症候群----另一個悲劇

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圖四、脊柱裂的三種狀況
治療

給予抗發炎藥物或許可以緩解一些疼痛上或關節炎的問題,但大多是無濟於事,特別是脊柱裂的狀況。如果有排尿失禁的問題時,或許就必須人工擠壓膀胱來幫助排尿,但也常因此而造成膀胱的傷害,且尿液的留滯常引發泌尿道感染及發炎的問題。如果出現排便困難時,就應該給予軟便劑,如lactulose,食物部分可能需要選擇高消化高吸收行的處方飼料,這樣可以減少糞便量及排便次數,但反復性的便秘似乎在所難免,而且可能形成巨結腸症。

影像學的檢查上若出現脊髓的壓迫時,或許可以考慮進行外科手術;脊柱裂或脊膜囊也可以進行外科修補及切除,但是,如果發生脊髓末端的發育不全或不發育時,這些外科手術都是無力回天的。

預後

脊椎的畸形程度並不一定會與臨床症狀的嚴重程度呈正比,所以判定預後最重要的是臨床症狀的嚴重程度,而且症狀時間越久,預後越差,對於嚴重症狀的病例而言,其預後是不好的,也是無法治療的。

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