突发性耳聋
2022-03-23 15:49阅读：
突发性耳聋是指72小时内突然发生、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，可同时或先后伴有耳鸣及眩晕，除第对脑神经外，无其它脑神经症状。人群发病率约为(6~31)/10万。目前引起突发性耳聋的病因尚不明确，其中病毒感染学说、内耳供血障碍学说，被认为是突发性耳聋主要的病因学说。临床治疗时一般以支持和对症治疗为主，尚无特效的治疗方案。本病有自愈倾向，但仍有一部分患者及时积极采用正规治疗，听力仍不能完全恢复。
就诊科室
耳鼻喉科、神经内科
是否医保
是
英文名称
Sudden hearing loss,SHL
疾病别称
特发性突聋、突发性特发性感音神经性聋
是否常见
否
是否遗传
否
并发疾病
耳石症
治疗周期
短期治疗
临床症状
突然听力下降、耳鸣、耳闷、眩晕
好发人群
合并动脉硬化者、糖尿病患者、中老年人、病毒感染者、过劳者
常用药物
泼尼松、低分子右旋糖酐、巴曲酶
常用检查
耳科检查、听力测试、前庭功能检查、血液学检查
疾病分类
根据听力损失累及的频率和程度，将突发性耳聋分为4型：
低频下降型
1000Hz(含)以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失≥20dBHL。
高频下降型
2000Hz(含)以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失≥20dBHL。
平坦下降型
所有频率听力均下降，250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≤80dBHL。
全聋型
所有频率听力均下降，250~8000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均听阈≥81dBHL。
病因
突发性耳聋的病因及发病机制尚未明确，病毒感染学说、内耳供血障碍学说，被认为是突发性耳聋主要的病因学说。本病多见于患动脉硬化、高血压等疾病的中年人，病毒感染者、低血压患者、甲状腺功能低下者。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等，可能是突发性耳聋的主要诱因。
主要病因
病毒感染
许多病毒都可能与本病有关，如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒等，从患者外淋巴液中分离出腮腺炎病毒，从脑脊液中发现疱疹病毒。还有不少患者血清中巨细胞病毒抗体滴度升高，疱疹病毒合并其他病毒的抗体滴度升高等，都提示病毒感染与本病的病因学关系。有研究发现，内耳最普遍的病变为螺旋器萎缩和耳蜗神经元缺失，提示突发性耳聋的病因，可能为病毒所引起的急性耳蜗炎或急性耳蜗前庭迷路炎。病毒可以通过多种途径侵入内耳血管纹、螺旋器等结构，引起脂代谢紊乱，使毛细血管内皮细胞肿胀，形成微小血栓，造成细胞萎缩，从而导致听力障碍。
内耳供血障碍
内耳供血障碍学说认为，突发性耳聋可因血栓或栓塞形成、出血、血管痉挛等引起。在耳蜗的微环境中，血管纹是调节代谢的重要场所。而血管纹中的血管内皮细胞极其敏感，耐受能力差，极细微的缺血、缺氧因素，即可出现细胞代谢异常、血管通透性的改变，影响细胞功能，导致突发性耳聋。
诱发因素
精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等，可使交感-肾上腺能活动亢进，导致血液中活性物质(去甲肾上腺素、肾上腺素等)浓度增高。直接或间接导致毛细血管痉挛、血黏度增加、血栓形成等内耳微循环障碍，可引起突发性耳聋。
流行病学
我国突发性耳聋发病率近年有上升趋势，但目前尚缺乏大样本流行病学数据。
我国突发性耳聋多中心研究显示，发病年龄中位数为41岁，男女比例无明显差异，左侧略多于右侧。双侧突聋发病率较低，约占全部患者的1.7％~4.9％，我国多中心研究，中双侧发病比例为2.3％。
好发人群
中老年人，或者合并动脉硬化、高血压、糖尿病、高血脂者。
病毒感染者。
低血压患者。
甲状腺功能低下者。
受寒、精神紧张、过度疲劳者。
症状
突发性耳聋病前大多无明显的全身不适感，但多数患者有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史，主要症状为听力下降、耳鸣、眩晕等，无其它脑神经症状，多数患者单耳发病，极少数可同时或先后相继侵犯两耳。
典型症状
突然发生的听力下降
听力下降可为首发症状。听力一般在数分钟或数小时内下降至最低点，少数患者听力下降较为缓慢，在三天以内方达到最低点。听力损失为感音神经性，轻者在相邻的3个频率内听力下降达30dB以上，而多数则为中度或重度耳聋，如眩晕为首发症状，患者由于严重的眩晕和耳鸣，耳聋可被忽视，待眩晕减轻后，方才发现患耳已聋。
耳鸣
耳鸣可为始发症状。患者突然发生一侧耳鸣，音调很高，同时或相继出现听力迅速下降。经治疗后，多数患者听力虽可提高，但耳鸣可长期不消失。
眩晕
约半数患者在听力下降前或听力下降发生后出现眩晕。这种眩晕多为旋转性眩晕，少数为颠簸、不稳感，大多伴有恶心、呕吐、出冷汗、卧床不起。以眩晕为首发症状者，常于夜间睡眠之中突然发生。
耳闷胀感、耳周感觉异常
部分患者有患耳耳内堵塞、压迫感，以及耳周麻木或沉重感，全聋患者常见耳周感觉异常。
听觉过敏或重听
患者对声音刺激变得异常敏感，对声响的容忍度下降，易产生不舒服感觉，有时即使听到很小的声音也觉得刺耳。
其他症状
部分患者会出现精神、心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活质量。
并发症
耳石症
又称良性阵发性位置性眩晕，即出现与头位变动相关的发作性眩晕。
就医
突发性耳聋为耳鼻咽喉科的一种常见急症。近年来，突发性耳聋的人群发病率有增高趋势，是造成听力损失、影响人群健康及生活质量的重要原因。当出现不明原因的听力下降、耳鸣等，应及时就诊。
就医指征
当不明原因突然出现听力下降时，需及时就医。
突然发生一侧耳鸣时，需及时就医。
出现不明原因的眩晕，并伴有恶心、呕吐时，及时就医。
就诊科室
大多数患者于耳鼻喉科就诊。
以眩晕为首发症状的患者，可于神经内科就诊。
医生询问病情
有没有出现听力下降？有多长时间了？单耳还是双耳？
有没有耳鸣、耳闷、眩晕等症状？持续多长时间了？
有没有病毒感染、高血压、糖尿病等？
发病前有没有过度劳累、精神抑郁、焦虑等？
有没有在其他医院就诊？
做过什么检查？
服用过什么药物？
需要做的检查
耳科检查
检查耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等，除外耵聍栓塞及中耳炎等疾病。
听力测试
纯音听阈测试，纯音听力曲线示感音神经性聋，大多为中度或重度聋，可为以高频下降为主的下降型，或以低频下降为主的上升型，也可呈平坦型曲线，听力损失严重者可出现岛状曲线。
重振试验阳性，自描听力曲线多为型或型。
声导抗测试，了解中耳有无病变。鼓室导抗图正常，镫骨肌反射阈降低，无病理性衰减。
耳蜗电图，适用于低频下降型患者，了解是否有膜迷路积水。
听觉脑干诱发电位，了解有无蜗后病变。
前庭功能试验
本检查一般在眩晕缓解后进行，前庭功能正常或明显减低。
影像学检查
包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经瘤等，根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。
血液学检查
了解是否有高血糖、高血脂等疾病。
血压测定
了解有无高血压或低血压情况。
自发性眼震检查
伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验或Roll试验。
诊断标准
当出现以下情况时，可判断为本病：
在72小时内突然发生、至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。
未发现明确病因(包括全身或局部因素)。
可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。
可伴眩晕、恶心、呕吐。
鉴别诊断
听神经瘤
听神经瘤可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等而压迫耳蜗神经，引起神经传导阻滞，或因肿瘤压迫动脉，导致耳蜗急性缺血，故可引起突发性感音神经性聋。CT或MRI检查可见病变。
梅尼埃病
梅尼埃病临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感，听力一般损失轻。本病无眩晕反复发作史。
耳毒性药物中毒
中毒症状为眩晕、平衡失调和耳鸣、耳聋等，有耳毒药物使用史。
脑血管意外
脑部CT或MRI检查可鉴别。
治疗
中国突发性耳聋多中心临床研究数据显示，根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后，具有重要指导意义。改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好。低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳。
治疗周期
突发性耳聋患者的治疗以输液治疗为主，即采取短期治疗即可。通常持续2~3周。
神经营养类药物和抗氧化剂
突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。
手术治疗
此病一般无需进行手术治疗。
其他治疗
高压氧治疗
高压氧治疗突发性耳聋的主要机制是可以切断内耳循环障碍导致的恶性循环。耳蜗内感觉细胞和神经纤维细胞在高氧的环境中，有助于各种类型的细胞损伤的修复。高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案，如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。
