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犬肉芽肿性脑膜脑炎GME

2014-12-03 22:00阅读:
Canine Granulomatous meningoencephalomyelitis
犬中枢神经系统炎性疾病,一般称犬脑炎
特征:局灶性/弥漫性,脑内/脊髓内的肉芽肿性病灶
非化脓性,伴有血管周围单核细胞浸润
病因:未知,怀疑免疫介导性
简介
中枢神经系统特发性炎性疾病
发病率大概在5%-25%,是比较常见的中枢神经系统疾病
病理

主要发生在CNS白质
特征是炎性细胞密集漩涡状聚集在血管周围。

血管袖套主要是巨噬细胞与不同数量的淋巴细胞,单核细胞、浆细胞和中性粒细胞和较小的多核的巨细胞,淋巴细胞和巨噬细胞是病变的主要细胞类型


一些肉芽肿主要是淋巴,一些没有血管袖套,和一些远离肉芽肿血管袖套的发展模式。

典型的病灶广泛分布于CNS内,最常见于大脑,小脑,后段脑干和颈段脊髓的白质内。
也可见灰质和软脑膜血管丛或脉络丛的的病灶。
GME分三类
局灶型,弥散型,眼型。
局灶型和弥散型的病灶都可见于整个CNS零散的病灶
局灶型可见邻近的肉芽肿聚集,造成占位效应而显示局部病灶的临床症状。
局灶型一般发生于大脑和脑干。
GME还可分为炎性/增生性。


病因Pathogenesis
病因未知,有三种学说(感染/免疫/增生)


病史History and patient data
GME好发于年轻的小型犬,其他犬也并不少见。
任何年龄段可见,任何犬种可见。
典型的多发于青壮年犬(平均5岁),小型犬特别是玩具型犬种和小猎犬犬种和贵宾犬,无性
别倾向但是似乎母犬有较高的比例。




症状Syndromes and clinical signs
无特异性症状。
弥散型占GME总数约一半,症状多复杂,多数是急性突发。
局灶型GME一般表现占位性病变,一般发展缓慢。
病程跟病灶大小没有关联,但是跟肥大细胞的浸润程度有关。
眼型不常见,通常特征为视神经炎而突发失明,偶见葡萄膜炎,罕见视网膜出血或视网膜脱落。
双侧眼睛发生,也可见于单侧。
眼型GME病情发展会影响其他CNS而表现不同的症状。
诊断Diagnosis
CSF分析
少数报道MRI或者CT扫描GME的病灶,多数会给出没有区分增生的占位性病灶。
尚无直接检测病灶的报道。
脑活检可以作为精确的死前诊断和鉴别局灶性GME和增生性病变。
鉴别诊断
Differential diagnoses


感染,炎症,或增生性疾病
局灶性CNS病灶和占位性病灶(增生,炎性肉芽肿,囊肿
很多潜在视神经炎
CSF分析可证实脑脊液单核细胞性细胞增多,可能由以下一种或多种并发
a. 病毒性脑炎Viral encephalitides 如CDV
b. 寄生虫性脑炎Protozoal encephalomyelitides 如弓形虫,新孢子虫
c. 真菌性脑炎Fungal encephalomyelitides 如隐球菌病(CSF嗜酸性细胞增多和真菌可见)


d. 坏死性脑膜脑炎Necrotising meningoencepalitides
非化脓性坏死性脑膜脑炎
特殊的品种:波音达犬、巴哥犬、马尔济斯猎犬、北京犬、约克夏犬--脓性肉芽肿性脑膜脑炎
e. 肿瘤Neoplasia
中枢神经系统淋巴性或组织细胞性增生可能会误诊为GME。
脑脊膜瘤
治疗Treatment
药物
皮质类固醇------泼尼松,免疫抑制剂量(2mg/kg/day),根据反应逐渐减量,按最低剂量控制症状。
一般最初反应良好,随时间逐渐减量时可能复发,甚至泼尼松增加剂量也难以控制。
硫唑嘌呤------结合皮质类固醇使用,减少类固醇的剂量以减少副作用和不良反应,延长类固醇的管理。
胞嘧啶阿糖胞苷------抗肿瘤药物,通过封锁嘧啶合成作用于分裂细胞,引起DNA链提前中断,用于治疗淋巴瘤和骨髓增殖性疾病,近年有报道称其可成功控制GME的症状。
丙卡巴肼------抗肿瘤药物,破坏DNA,影响蛋白质和RNA合成。有报道称可以控制GME。
环孢素------有效抑制T细胞功能,一些病例可能有用。
放射疗法
有报道称经放射疗法后存活时间延长,放射疗法治疗后的犬平均存活时间超过1年,最长存活时间超过3年,没有照射的犬存活时间平均一个月,最长接近2年。
预后Prognosis
GME 预后不良。
多病灶性的患犬存活时间通常比局灶性的要短。
多局灶性------诊断后6周
局灶性------3-6个月

结论Conclusion

•GME临床表现差异极大。可表现为急性或慢性,局灶性或多病灶性的
•GME是很难明确诊断的疾病,因为有很多鉴别诊断和CSF分析中发现单细胞核的脑脊液细胞增多。
•目前糖皮质激素是治疗的主要途径

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