抗肌萎缩蛋白dystrophin四个区域(含示意图):
http://bbs.china-dmd.org/forum.php?mod=viewthread&tid=226&extra=page=2
抗肌萎缩蛋白dystrophin是肌肉细胞中的骨架蛋白,它是连接肌肉细胞质中的收缩单元(肌动蛋白和肌球蛋白)与肌肉细胞膜上一系列蛋白的桥梁。
有四个区分别为
1、氨基酸端N-terminus。
2、中央竿状区R rod 也叫血影样折叠区spectrin repeats 。原因是中间的24个珠子,每个都是由三层折叠的蛋白组成。(蓝的珠子不算,它们是四个铰链hingers)。
3、半光胺酸富集区cysteine rich domain。
4、羧基端C-terminus
在肌肉活检中免疫组织化学染色基本上与上面相同,不过是分成三个端,N R C(由于后两个区都是C开头,所以我不清楚是两个区的合并还是单指羧基端C-terminus)。
抗肌萎缩蛋白dystrophin重要性的排序依次是C N R
C端的重要性在于它与肌肉细胞膜上的一系列蛋白,叫做抗肌萎缩蛋白糖蛋白综合体紧密相连。这些蛋白的问题是造成肢带型、先天型肌营养不良和其他一些肌病的原因。而抗肌萎缩蛋白,特别是C端的缺失,会造成肌肉细胞膜上这些蛋白继发性的问题。
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抗肌萎缩蛋白dystrophin是肌肉细胞中的骨架蛋白,它是连接肌肉细胞质中的收缩单元(肌动蛋白和肌球蛋白)与肌肉细胞膜上一系列蛋白的桥梁。
有四个区分别为
1、氨基酸端N-terminus。
2、中央竿状区R rod 也叫血影样折叠区spectrin repeats 。原因是中间的24个珠子,每个都是由三层折叠的蛋白组成。(蓝的珠子不算,它们是四个铰链hingers)。
3、半光胺酸富集区cysteine rich domain。
4、羧基端C-terminus
在肌肉活检中免疫组织化学染色基本上与上面相同,不过是分成三个端,N R C(由于后两个区都是C开头,所以我不清楚是两个区的合并还是单指羧基端C-terminus)。
抗肌萎缩蛋白dystrophin重要性的排序依次是C N R
C端的重要性在于它与肌肉细胞膜上的一系列蛋白,叫做抗肌萎缩蛋白糖蛋白综合体紧密相连。这些蛋白的问题是造成肢带型、先天型肌营养不良和其他一些肌病的原因。而抗肌萎缩蛋白,特别是C端的缺失,会造成肌肉细胞膜上这些蛋白继发性的问题。
