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变应性亚败血症(成人斯蒂尔病)

2011-12-25 16:45阅读:
变应性亚败血症(成人斯蒂尔病)
  变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病,本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。
古方中医疑难病研究所专家称:其发病年龄为14-83岁,但以16-35岁青壮年多发,男女基本相等。病程2个月-14年。发病率:法国:0.16/10万,日本:0.22/10万,0.34/10万。患病率:日本男女分别为:日本:0.73/10万,1.47/10万。过敏史占23%。
[临床表现]
(一)发热:见于98%-100%的患者,是最常见、最早见的症状,以弛张热多见,约半数热前畏寒,可持续数天至数年,反复发作,抗菌素无效,激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热,但自觉情况良好,无明显中毒症状。
(二)皮疹:见于85%以上的患者,红色压之褪色,有时轻度瘙痒,易与药疹混淆,多昼隐夜现,有koebner现象,消退后不留痕迹,少数遗有色素沉着。
br> (三)关节和肌肉症状:关节痛和关节炎发生率87%-98%,1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3,多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80%,发热时多伴肌肉酸痛,多无肌酶升高。
(四)咽痛:见于50%的患者,发热时伴咽痛者占64%、多在早期出现,做咽拭子培养阴性,抗菌素无效。
(五)淋巴结肿大:见于44%-81%的患者,早期可有全身淋巴结肿大,活检多为反应性增生。
(六)肝脾大:肝大见于33%-39%的患者,脾大见于50%-95%的患者,3/4患者有肝功异常。
(七)其他临床表现:胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。

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