清华大学玉泉医院-神经外科-主任医师 张玉琪
由于颅咽管瘤与下丘脑在解剖和功能上的密切关系,使得颅咽管瘤的治疗成为对每一名神经外科医师的挑战。目前治疗颅咽管瘤的方法有:手术切除、外放疗、同位素内放疗、颅咽管瘤内置管化疗、颅咽管瘤内置管抽囊液,上述方法单独应用以及不同组合应用等等。近二十年来,国内外学者的主流观点认为:尽可能手术全切除颅咽管肿瘤,并辅助术后外放疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。其他的治疗方法只是姑息性的辅助方法。随着对儿童颅咽管瘤临床和基础研究的不断深入,分析具有一定权威性学者的研究结果,许多传统观点需要我们不断进行修正。
一、对颅咽管瘤的肿瘤病理学认识
颅咽管瘤有两种病理类型:牙釉质型(admantinous)和鳞状乳头型(squamouspapillary)。牙釉质型颅咽管瘤有三个病理特点:囊变、钙化和侵袭性,传统上认为颅咽管瘤是良性肿瘤,但病理证据和肿瘤学相关指标均显示了牙釉质型颅咽管瘤的侵袭性。儿童颅咽管瘤(可称为:儿童囊性颅咽管瘤)几乎全部是牙釉质型颅咽管瘤,绝大多数病例有囊变和钙化,其侵袭性表现为囊壁肿瘤向紧邻的组织(如鞍膈和三脑室前下外壁的下丘脑)侵袭性生长,有非常严重的粘连。因此,牙釉质型颅咽管瘤应该是恶性肿瘤,而鳞状乳头型颅咽管瘤仍可认为是良性肿瘤。在较权威性的神经外科中心所报告的病例中,部分全切除的儿童颅咽管瘤也有肿瘤的复发,此点符合恶性肿瘤的特点。成人颅咽管瘤的病理类型两种都有,因为各神经外科中心报告的病例数量所限,两种类型的比例各不相同。
儿童囊性颅咽管瘤的形态学表现为多样性,其原因与囊性瘤壁的生长有
由于颅咽管瘤与下丘脑在解剖和功能上的密切关系,使得颅咽管瘤的治疗成为对每一名神经外科医师的挑战。目前治疗颅咽管瘤的方法有:手术切除、外放疗、同位素内放疗、颅咽管瘤内置管化疗、颅咽管瘤内置管抽囊液,上述方法单独应用以及不同组合应用等等。近二十年来,国内外学者的主流观点认为:尽可能手术全切除颅咽管肿瘤,并辅助术后外放疗是治疗颅咽管瘤的最根本方法。其他的治疗方法只是姑息性的辅助方法。随着对儿童颅咽管瘤临床和基础研究的不断深入,分析具有一定权威性学者的研究结果,许多传统观点需要我们不断进行修正。
一、对颅咽管瘤的肿瘤病理学认识
颅咽管瘤有两种病理类型:牙釉质型(admantinous)和鳞状乳头型(squamouspapillary)。牙釉质型颅咽管瘤有三个病理特点:囊变、钙化和侵袭性,传统上认为颅咽管瘤是良性肿瘤,但病理证据和肿瘤学相关指标均显示了牙釉质型颅咽管瘤的侵袭性。儿童颅咽管瘤(可称为:儿童囊性颅咽管瘤)几乎全部是牙釉质型颅咽管瘤,绝大多数病例有囊变和钙化,其侵袭性表现为囊壁肿瘤向紧邻的组织(如鞍膈和三脑室前下外壁的下丘脑)侵袭性生长,有非常严重的粘连。因此,牙釉质型颅咽管瘤应该是恶性肿瘤,而鳞状乳头型颅咽管瘤仍可认为是良性肿瘤。在较权威性的神经外科中心所报告的病例中,部分全切除的儿童颅咽管瘤也有肿瘤的复发,此点符合恶性肿瘤的特点。成人颅咽管瘤的病理类型两种都有,因为各神经外科中心报告的病例数量所限,两种类型的比例各不相同。
儿童囊性颅咽管瘤的形态学表现为多样性,其原因与囊性瘤壁的生长有
