髓母细胞瘤概述

髓母细胞瘤的细胞形态很象胚胎期的髓母细胞，因此采用了这个名称。在人胚胎中仅见于后髓帆，这与好发于小脑蚓部相符合。亦认为它是起源于原始细胞胚胎细胞残余。髓母细胞瘤占胶质瘤的8.2%，多见于儿童，男女之比为2:1。
（1）髓母细胞瘤病理
髓母细胞瘤柔软易碎，边界略可辩认。切面呈灰红色，较大的肿瘤中央常有坏死。肿瘤绝大多数位于小脑蚓部。突入第四脑室并常侵犯第四脑室底。从第四脑室，肿瘤阻塞导水管及第四脑室出口，引起脑积水。髓母细胞有沿蛛网膜下腔弥漫转移的倾向。肿瘤邻近的软脑膜常被浸润，在脑表面形成一层乳白色胶样组织。肿瘤可转移到椎管内及大脑表面，或沿脑室播散到第三脑室底。
（2）髓母细胞瘤临床表现
肿瘤高度恶性，生长快，病程较短，。主要表现为颅内压增高和小脑症状。症状出现的频度为：呕吐82%，头痛79%，步态不稳和共济失调56%，复视34%，视力减退27%。体征出现的频度为：视神经乳头水肿75%，眼球震颤56%。共济失调和闭目难立56%，外展神经麻痹47%。当肿瘤侵犯脑干时，可出现颅神经症状和锥体束损害表现。亦可出现强迫头位及颈部抵抗。
CT扫描显示高密度影，造影剂呈均匀性强化。
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