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现代医学圣殿约翰·霍普金斯医院：婴儿痉挛症怎么治？

2016-06-20 14:01阅读：11,408

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现代医学圣殿约翰·霍普金斯医院：婴儿痉挛症怎么治？X

婴儿痉挛症怎么治？这是困扰很多家长的一个话题。或许您还在为孩子盲目试药中，或许您还在为孩子四处求医中。据研究报道，婴儿痉挛症的发病率为2~3.5/10000存活新生儿，婴儿痉挛症已成为影响孩子健康的重要疾病之一。
由于生酮饮食在婴儿痉挛症中疗效显著，长期副作用小，有利于婴儿痉挛症孩子的预后。目前，多国神经科专家建议可以将生酮饮食作为婴儿痉挛症的首选疗法。
下面，让我们一起走进现代医学圣殿——约翰•霍普金斯医院，一起来回顾由约翰•霍普金斯医院的Kossoff教授等人在2010年发表的一篇研究报道，看看其将生酮饮食运用于治疗婴儿痉挛症的情况。
现代医学圣殿约翰·霍普金斯医院：婴儿痉挛症怎么治？

前言
婴儿痉挛症（IS），一种癫痫综合征，典型起病于3-10个月，以成串的屈肌或伸肌抽搐为特征。预后不良，甚至在隐源性病例中，多数患者都表现出严重的发育迟缓。
对婴儿痉挛症采用哪种治疗方法一直是许多研究的主题，但目前仍有争议。2004年美国神经病学学会发表其推荐，指出促肾上腺皮质激素（ACTH）“可能有效”，氨己烯酸作为短期治疗“可能有效”。尽管这两种制剂都被认为是一线治疗药物，在美国，除了价格昂贵外，其运用还因其显著的副作用而受到限制。其他治疗方法，包括吡哆醇、硫噻嗪、丙戊酸、唑尼沙胺，对婴儿痉挛症的治疗只有局限性疗效。特别指出的是，托吡酯通常在糖皮质激素和氨己烯酸治疗无效后作为三线药物，报道的疗效只有47–53%的患者发作减少>50%。
生酮饮食（KD）是治疗难治性婴儿痉挛症的一种有效的非药物疗法。几种生酮配方的广泛运用，也致使生酮饮食逐渐运用于治疗婴儿痉挛症。2002年，我们报道了使用生酮饮食治疗23例难治性婴儿痉挛症孩子的初步结果。自此，我们目睹了越来越多的难治性婴儿痉挛症孩子使用生酮饮食。此外，我们已开始对新发婴儿痉挛症的案例使用生酮饮食。本研究的目的是使用患者数量不断增多的队列研究，评估成功生酮的预测因子，比较不同阶段的结果，并对长期的发作，脑电图和发育结果进行评估。
方法
从1996年2月至2009年5月，104例诊断为婴儿痉挛症的婴儿启用生酮饮食。这个队列研究包括来自本机构起初的23例患者(Kossoff et al., 2002)，13例新发婴儿痉挛症(Kossoff et al., 2008)，68例新增婴儿。其中18例婴儿将生酮饮食作为首选疗法。
所有患者（3例除外）启动饮食前禁食，以使其更快地过渡到酮症状态，并获得潜在疗效。68例（65%）使用3:1或3.5:1比例的生酮饮食（脂肪：碳水化合物+蛋白质）。根据临床需要，调整启动生酮后的比例。起始热量的平均值为每天700（416–1,240 kcal/day）。
分别通过在3，6，9，12和24个月的门诊检查和生酮期间的电话和邮件交流，评估饮食的疗效。父母需记录每天发作的次数，每两周检测尿酮，每周测量体重。
结果
整体而言，生酮3、6、9、12、24个月时：
发作减少>50%分别为：66例(63%)、67例(64%)、76例(73%)、80例(77%)、80例(77%)；
发作改善>90%分别为：33例(31%)、41例(39%)、48例(46%)、45例(43%)、46例(44%)。

38例（37%）在生酮治疗期间实现至少6个月无发作，平均无发作时间为2.4个月（0.1-20.4个
月）。在这38例患儿中，30例（79%）没有复发。8例复发患儿中，7例与KD成分改变（3），疾病（3），或药物减少（1）有关。另外1例启动生酮一年后复发（无痉挛发作10个月后），原因不明，并额外坚持生酮0.9年。4例在生酮饮食不成功后使用氨己烯酸，1例无发作。

一线治疗
在将生酮饮食作为首选疗法的18例新发婴儿痉挛症患者中，10例（56%）在治疗2周内实现无发作。所有患儿使用生酮饮食代替糖皮质激素或氨己烯酸，将生酮饮食作为一线疗法，进行2周的尝试治疗。那些无发作的患儿坚持生酮6个月，之后停止生酮无复发，并且在治疗在2个月内脑电图恢复正常。

其他疗效
29例（28%）生酮期间减少使用抗癫痫药，其中14例完全停止药物。如果患儿表现出痉挛发作减少的早期征兆，可在生酮第一个月后进行减药。
启动生酮时, 80例（77%）发育迟滞，其中20例严重迟滞。随访6个月后，8例（8%）发育正常。56例（54%）与基线水平相比，发育改善。与4%有症状性病因的患儿相比，17%有隐原性病因的患儿发育结果正常(p=0.04)。
19例（18%）在生酮治疗期间脑电图最终恢复正常，18例（17%）高度节律失常消退，但仍有周期峰值或局部慢波，尤其是在生酮治疗6个月前。总体上，37例临床上改善的患儿与脑电图改变直接相关，25例（68%）当前无发作，10例（27%）发作减少>90%。25例（24%）高度节律失常没有变化，25例（24%）演化为LGS综合征，与缺少临床疗效相符。剩余17例（16%）在生酮治疗期间没有脑电图随访信息记录。

不良反应
34例（33%）婴儿报道有不良反应。这些不良反应包括便秘(7)，胃食管反流(6)，行为问题(3)，血尿(3)，腹泻(3)，肾结石(3)，酸中毒(3)，头发稀疏(2)，血钙过多(2)，皮肤干燥(1)，异食癖(1)。17例（16%）确认有血脂异常，只有1例患儿由于总胆固醇641mg/dl，需要饮食干预以减少脂质值（添加中链甘油三脂油），3个月后恢复正常。

讨论
'目前已有100多名患者，我们的结果表明生酮饮食是治疗婴儿痉挛症非常有效的疗法。尽管这些病例具有难治性的本质，我们的研究表明在超过3-24个月的生酮治疗，无痉挛发作的比率为18–33%。6个月后，大约2/3的患者发作改善>50%，这与其他机构报道的71–81%的反应率相似(Nordli et al., 2001; Eun et al., 2006)。'
'同等重要的是，生酮饮食在其他方面也有积极的疗效，包括发育和脑电图明显改善，以及联和使用抗癫痫药物的减少。虽然人们担忧这种高脂饮食对婴儿生长的影响，我们发现身高和体重一般与年龄相符。'
'我们的分析表明，婴儿启动生酮前使用较少的抗癫痫药物时有较好的疗效，这与之前的研究结果相似。早期采用生酮饮食，甚至将生酮饮食作为首选疗法可能有价值(Kossoff et al., 2008)。虽然之前研究表明隐源性病因患者使用KD的疗效更好(Eunet al., 2006)，但我们未证实这些发现。'
“总之，大部分使用生酮饮食疗法的患者，即使多月持续痉挛后，生酮效果良好，这表明生酮饮食是治疗婴儿痉挛症的一种有意义的方法。此外，生酮饮食的不良反应少、对发育有益处、可减少抗癫痫药物的使用。'

参考文献：
Infantile spasms treated with the ketogenicdiet: Prospective single-center experience in 104 consecutive infants. Epilepsia. 2010 Aug;51(8):1403-7.

编译：Payne Yang
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