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心肌经典的非冠状动脉疾病

2022-06-24 17:14阅读:
接上文。在2003年,J. Mogensen和同事,曾记载把肌钙蛋白钙l基因突变作为扩张型心肌心肌病的原因。在同一家族这个基因导致发生两种不同的心肌病:限制型和扩张型心肌病。
在1990年,Geisterfer-Lowrance和同事首次记载位于第14-染色体上β-基因突变作为发生肥厚型心肌病的原因。与連接肌絲和位于笫11染色体上的蛋白C基因突变一样,β-肌絲基因突变是家族性扩张型心肌病的最常见原因。
在发生扩张型心肌病的5一10%病例中是位于笫1染色体长臂上肌钙蛋白l基因突变造成。按照A. Varnava和同事的资料,这些患者的临床特征与左心室肥厚和猝死高危患者的表现无明显差别。
在3一5%肥厚型心肌病中是α-原肌浆球蛋白基因突变造成,此时观察到心肌肥厚和早期发生舒张功能不全。
在发生肥厚型心肌病的罕见原因(<5%的病例)中曾记载基因实变和肌絲链紊乱。

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